Врожденный ихтиоз проявляется сразу после рождения как универсальное поражение кожного покрова в виде гиперемии и роговых наслоений. Часть больных детей умирает на первом году жизни. Смягченная форма врожденного ихтиоза отличается длительным течением с преимущественным поражением кожных складок. При тяжелой форме пораженная кожа имеет вид рогового панциря, обезображивающего ребенка; как правило, эта форма заканчивается летально в первые часы или дни после рождения.
Этиология и патогенез. Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно как проявление наследственной эктодермальной дисплазии. Лечение. Назначают глюкокортикостероидные гормоны с первых часов жизни (1,5—3,5 мг преднизолона на 1 кг массы тела ребенка). Продолжительность приема максимальной дозы — 1—2 мес; длительность лечения —до 100 дней.
