Учeныe изо Мeдицинскoй шкoлы Пeрeльмaнa Пeнсильвaнскoгo унивeрситeтa рaзoбрaлись в молекулярных причинах развития врожденной фигура дилатационной кардиомиопатии (ДКМП ) – опасного, постоянно смертельного заболевания сердца.
Эта наследуемая конфигурация ДКМП представляет собой одно из множества врожденных заболеваний, вызванных наследственными мутациями в гене LMNA. Аллель LMNA активен в большинстве типов клеток, и ученые длительное наши дни не понимали, почему он влияет избирательно нате отдельные органы.
В исследовании, опубликованном в журнале Cell Stem Cell, специалисты использовали стволовые клетки для того выращивания клеток сердечной мышцы человека, содержащих мутации в LMNA, вызывающие ДКМП. Ровно оказалось, эти мутации нарушают структурную организацию ДНК в ядре клеток сердечной мышцы, так не двух других изученных типов клеток, аюшки? приводит к аномальной активации генов, не относящихся к сердечной мышце.
Объединение словам исследователей, дальнейшие исследования в этой сфере помогут прорицать, как мутации LMNA будут проявляться у отдельных пациентов, что же поможет также подыскать эффективное лечение.
