Различают следующие клинические формы склеродермии: 1) генерализованную (диффузная и акросклероз), отличающуюся системным характером поражения; 2) ограниченную (бляшечная, лентовидная, болезнь белых пятен).
Генерализованная диффузная склеродермия. Заболевание начинается остро или подостро с образования плотного отека всего или почти всего кожного покрова (отечная стадия). Кожа напряжена, не собирается в складки, при надавливании ямки не остается. Цвет кожи становится серовато-желтым, иногда вследствие появления фиолетовых пятен принимает пестрый мраморный вид. Нередко поражению кожи предшествуют продромальные симптомы в виде общего недомогания, чувства ползания мурашек, онемения, зуда, невралгических и суставных болей, лихорадки.
Постепенно развивается уплотнение кожи (индуративная стадия): она становится плотной, как дерево, неподвижной, тесно спаянной с подлежащими тканями (фасции, мышцы, сухожилия), которые также вовлекаются в процесс. Поверхность кожи гладкая, блестящая, цвет ее восковидный, похожий на цвет слоновой кости, иногда с цианотичным оттенком. Все движения, а также дыхание затруднены. Лицо принимает маскообразный вид, ротовое отверстие суживается. Вследствие склерозирования и последовательно наступающей атрофии подкожной клетчатки и мышц кожа представляется как бы натянутой на кости скелета.
Помимо поражения кожи и подлежащих тканей, у больных диффузной склеродермией выявляется также поражение внутренних органов, чаще всего пищевода, кишечника, легких (пневмосклероз), почек, сердца.
Акросклероз. Заболевание начинается исподволь, чаще всего с поражения кожи пальцев рук. Начальные симптомы напоминают симптомы болезни Рейно. Больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, иногда боли; кожа приобретает цианотичный оттенок. Временами вследствие спазма сосудов пальцы белеют, становятся нечувствительными («мертвые пальцы»). Такое состояние может длиться многие месяцы. Лишь постепенно возникают плотный отек и (последовательно) склерозирование кожи. Она становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями, неподвижной. Цвет ее, вначале цианотичный, меняется на восковидный, желтовато-белый. Пальцы неподвижны, слегка согнуты. На поверхности пораженной кожи нередко возникают небольшие трофические язвы. Постепенно процесс распространяется на кожу пястья, запястья, предплечья, плеча.
Обычно через 2—3 года после поражения кожи пальцев в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, вследствие чего лицо становится маскообразным. Ротовое отверстие суживается, нередко отмечается выворот век. Прогрессируя крайне медленно, процесс в дальнейшем или останавливается и идет на разрешение, или, распространяясь, может принять характер диффузной склеродермии. Нередко поражаются внутренние органы, но в менее выраженной форме, чем при диффузной склеродермии. Заболевание встречается у взрослых, причем у женщин значительно чаще, чем у мужчин.
В отдельных случаях как при акросклерозе, гак и при диффузной склеродермии отмечается отложение в склерозированной коже солей кальция и виде плотных на ощупь узлов или узелков Последние могут воспаляться и тогда вскрываются небольшими перфорационными отверстиями, из которых выделяется белая кашицеобразная масса (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).
