Рубцующий пемфигоид (pemphigoid cicatricans) (пемфигоид слизистых оболочек, хронический слизисто-кожный пемфигоидный дерматит, слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит). Устаревшее название — доброкачественная пузырчатка слизистых оболочек.
Рубцующим пемфигоидом чаще болеют женщины, как правило, старше 50 лет. Заболевание продолжается обычно до конца жизни. Иногда через несколько лет теряет свою активность. На общем состоянии не отражается. Прогноз благоприятный.
Первые симптомы заболевания появляются на слизистых оболочках полости рта или глаз, реже — гениталий. Через несколько дней, месяцев и даже лет в процесс могут вовлекаться и другие слизистые оболочки — глотки, гортани, носа, пищевода, заднего прохода, мочевыводящих путей. Примерно у 50% больных наблюдаются изменения кожи, развивающиеся позднее, одновременно, а иногда и раньше поражения слизистых оболочек. Они, как правило, локализованы и немногочисленны.
При поражении глаз процесс начинается с катарального конъюнктивита, а впоследствии (иногда через несколько лет) развивается рубцевание субконъюнктивальных тканей, что приводит к сращению конъюнктивального мешка (симблефарон), укорочению сводов, сужению глазной щели, потускнению роговицы и в конечном счете к потере зрения.
Пузыри на слизистых оболочках и коже имеют одинаковый характер. Величина их колеблется от размеров булавочной головки до диаметра трехкопеечной монеты. В большинстве случаев они окружены зоной гиперемии, иногда располагаются группами, часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к развитию рубцовой атрофии. Пузыри имеют более толстую покрышку, чем при пузырчатке, и могут сохраняться даже на слизистых оболочках в течение нескольких дней, вскрываясь обычно лишь вследствие травмирования Содержимое их серозное или серозно-геморрагическое, на поверхности эрозий нередко отмечается фибринозный налет. В ряде случаев выявляется, как и при пемфигоиде, симптом перифокальной отслойки эпителия. При цитодиагностике обнаруживают многочисленные эозинофилы, акантолитических клеток нет.
Поражения слизистых оболочек могут привести к образованию спаек в глотке, между слизистыми оболочками щек и альвеолярных отростков, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Иногда развиваются хронический атрофирующий ринит и сращения раковин с носовой перегородкой, наблюдаются стриктуры гортани, пищевода, уретры, заднего прохода, фимоз, атрофия влагалища, спайки между малыми губами. При поражении гортани во время кашля отмечается отделение толстых серовато-белых или кровянистых пленок, т. е. обрывков покрышек пузырей.
Полость пузыря располагается под эпителием. В верхних отделах дермы — незначительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов; эластические волокна отсутствуют. Позднее развивается фиброз, что приводит к рубцеванию.
