Пузырчатка чаще наблюдается у женщин, обычно после 40 лет. Заболевание проявляется в четырех клинических формах: вульгарная пузырчатка, вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка и себорейная (эритематозная) пузырчатка.
Общим для всех разновидностей пузырчатки признаком является акантолиз с образованием интраэпителиальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и кожи. Акантолиз связан с растворением межклеточной цементирующей субстанции эпителия, что приводит к расширению межклеточных пространств и отделению одной половины десмосом от другой.
Клинически акантолиз можно выявить путем легкого трения пальцем здоровой на вид кожи. Вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них при этом происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозии (симптом Никольского). При потягивании за обрывки покрышки пузыря обнаруживается отслойка эпителия далеко за пределы видимой эрозии («краевой» симптом Никольского). С акантолизом связаны также увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем (симптом Асбо-Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата периферический рост эрозий.
Указанные симптомы могут быть обусловлены не только акантолизом, но и перифокальной отслойкой всего эпителия — эпидермолизом. Поэтому для подтверждения наличия акантолиза используют цитодиагностику — исследование поверхностного слоя клеток (метод Тцанка). В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий после вскрытия свежих пузырей, у больных пузырчаткой обнаруживают патологические шиловидные клетки, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородным окрашиванием цитоплазмы (интенсивно синий цвет по периферии, светло-голубой вокруг ядра) и некоторыми другими признаками. Эти клетки получили название акантолитических. Для пузырчатки характерно их скопление в виде пластов.
Наиболее убедительным приемом, позволяющим установить акантолиз и тем самым подтвердить диагноз пузырчатки, является гистологическое исследование.
