Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda) наблюдается у детей, чаще всего в период от 7 до 14 лет, но может обнаруживаться и позднее. Возникает или у больных, уже имевших в прошлом симптомы раннего врожденного сифилиса, или у лиц, у которых врожденный сифилис до того ничем не проявлялся, длительно протекая бессимптомно.
Активные проявления позднего врожденного сифилиса в основном идентичны проявлениям третичного периода приобретенного сифилиса. На коже — бугорковый сифилид или образуются подкожные гуммы; на слизистых оболочках возникают ограниченные гуммы или разлитые гуммозные инфильтраты. Часто поражаются кости в форме ограниченных или диффузных гуммозных периоститов, остеопериоститов, остеомиелита, а также суставы. Нередко страдают печень, селезенка, иногда — эндокринные железы и очень редко —сердечнососудистая система и другие внутренние органы. Заболевания нервной системы протекают в форме хронического менингита (базальный менингит), сосудистых поражений мозга, эпилептиформных припадков; в редких случаях — в форме спинной сухотки и прогрессивного паралича.
Все перечисленные поражения бывают и при поздних стадиях приобретенного сифилиса. Хотя в отдельных случаях симптоматика врожденного сифилиса ограничивается лишь этими поражениями, имеется, однако, ряд симптомов, наблюдающихся только при позднем врожденном сифилисе, но не встречающихся при сифилисе приобретенном. К ним относятся следующие.
Паренхиматозный кератит. Считается патогномоничным для этой формы инфекции. Обычно последовательно поражаются оба глаза. Вначале вблизи края роговицы появляется помутнение нежносерого цвета, сопровождающееся перикорнеальной инъекцией, светобоязнью и слезотечением. Позднее в глубокие слои роговицы врастают в форме метелки новообразованные сосуды. Процесс может захватить всю роговину, которая становится диффузно мутной, сероватокрасной или белой. При разрешении, происходящем крайне медленно, помутнение исчезает прежде всего по периферии. Нередко кератит сочетается с притом.
Зубы Гетчинсона. Так называют типичную дистрофию постоянных верхних средних резцов, которая, как полагают, возникает вследствие поражения бледной трепонемой зубного зачатка. Гетчинсоновы зубы сужены к свободному, режущему краю, вследствие чего имеют форму отвертки или бочонка; на их свободном крае может быть покрытая эмалью полулунная вырезка, занимающая почти весь режущий край; пораженные зубы обычно меньше нормальных и слегка конвергируют (рис. 63). Эти изменения до прорезывания постоянных зубов могут быть обнаружены на рентгенограммах.
Лабиринтная глухота. Это специфическое поражение лабиринта. Характеризуется снижением слуха вплоть до полной глухоты, является следствием специфического заболевания слуховых нервов и чаще бывает двусторонней.
Эти признаки, объединяемые под названием триады Гетчинсона, редко сочетаются вместе у одного больного, но наличие любого из них доказывает врожденный характер сифилитической инфекции. Частота паренхиматозного кератита при позднем врожденном сифилисе составляет 48%, зубов Гетчинсона—15—20%, лабиринтной глухоты3,5%.
Все эти признаки являются достоверными, т. е. наличие хотя бы одного из них делает доказанным наличие позднего врожденного сифилиса у данного больного. Отдельные авторы расширяют группу достоверных признаков, включая в нее еще ряд симптомов.
