Под этим обобщающим термином (lupus erythematodes) объединяется ряд воспалительных заболеваний соединительной ткани и сосудов с аутоиммунным патогенезом: дискоидная, диссеминированная и системная красная волчанка. Первые две клинические формы характеризуются в большинстве случаев лишь кожными изменениями; для системной красной волчанки характерны не столько изменения кожи, сколько нарушение общего состояния и поражение внутренних органов.
Дискоидная и диссеминированная красная волчанка. Это хроническое кожное заболевание, характеризующееся тремя основными признаками: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Поражается преимущественно кожа лица, реже —кожа волосистой части головы, верхней части груди спины и пальцев рук.
Процесс начинается с появления одного или нескольких розовых или ярко-красных пятен. При дискоидной форме пятна постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в более или менее инфильтрированные бляшки. На их поверхности, начиная с центра, развивается гиперкератоз, вначале фолликулярный, в форме небольших шипиков, в дальнейшем разлитой. Постепенно почти вся поверхность бляшки покрывается плотными, с трудом удаляемыми чешуйками, лишь по периферии остается свободная от роговых наслоений красная, нередко слегка возвышающаяся в виде валика, кайма. При снятии чешуек на их нижней поверхности нередко обнаруживаются шипики. Соскабливание чешуек вызывает болезненность. Типична локализация этой формы красной волчанки на коже носа и щек, где она часто приобретает очертания бабочки. Постепенно увеличиваясь и сливаясь, очаги красной волчанки могут распространиться на всю кожу лица.
При диссеминированной форме первоначально возникшие пятна не имеют тенденции ни к значительному периферическому росту, ни к инфильтрации. Достигнув величины 20-копеечной, максимум 5-копеечной, монеты, они останавливаются в своем росте. На их поверхности также возникает гиперкератоз в виде белых с трудом удаляемых чешуек, соскабливание которых болезненно. Количество очагов различно; они беспорядочно рассеяны на коже лица, изредка появляются в ушных раковинах, на коже верхней части груди и спины.
По прошествии более или менее длительного времени начинается разрешение очагов. Оно начинается в их центре, постепенно распространяется к периферии и заканчивается образованием рубцовой атрофии. При диссеминированной форме атрофия обычно поверхностна, порой едва заметна, при дискоидной представляется или в форме значительного истончения кожи, которая собирается в складки наподобие папиросной бумаги и имеет белый цвет, или в форме более грубых несколько вдавленных в кожу, слегка пигментированных рубцов, обезображивающих больного.
В случае поражения волосистой части головы очаги обычно значительной величины и вначале имеют вид слегка инфильтрированных пятен красного цвета. Постепенно на их поверхности развивается гиперкератоз или сплошной, покрывающий поверхность пятна наслоением сероватого цвета чешуек, или фолликулярный, в виде роговых пробок, залегающих в устьях волосяных фолликулов. После разрешения остаются рубцовая атрофия и стойкое облысение.
При локализации красной волчанки на красной кайме губ образуются слегка инфильтрированные, резко ограниченные участки, окрашенные в фиолетово-красный цвет и покрытые небольшим количеством с трудом удаляемых чешуек; в местах перехода очагов поражения на слизистую оболочку отмечается серовато-белая каемка. В дальнейшем, начиная с центральной части, развивается атрофия. На слизистой оболочке щек и губ заболевание характеризуется появлением ограниченных розово-красных пятен, центральная часть которых постепенно становится серовато-белой. Иногда в их центральной части образуется эрозия или поверхностное изъязвление. После исчезновения их остается белый атрофический рубец.
Течение красной волчанки отличается большой длительностью и склонностью к обострениям и рецидивам, которые часто возникают на местах ранее бывших поражений, на фоне рубцовой атрофии, или в их окружности. Общее состояние больных не нарушено; в отдельных случаях возможен переход диссеминированной красной волчанки в системную.
Патогистологически: в эпидермисе обнаруживаются разлитой гиперкератоз и массивные роговые «пробки» в устьях волосяных фолликулов, истончение шиповатого слоя (иногда акантоз) и вакуольная дистрофия клеток базального слоя. В дерме — резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов и очаговый инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг фолликулов, сальных желез и сосудов Инфильтрат состоит из лимфоцитов, небольшого числа плазматических клеток, макрофагов и гистиоцитов. Отек и дистрофия коллагеновых волокон.
