Своеобразную очень поверхностную форму склеродермии представляет болезнь белых пятен. Заболевание наблюдается у женщин, преимущественно на коже лопаточной и подлопаточной областей спины, на коже труди, иногда на коже половых органов. Может сочетаться с бляшечной склеродермией. Характеризуется образованием мелких, величиной в несколько миллиметров, снежно-белых, слегка плотноватых пластинок круглой или полигональной формы, в центре которых нередко заметна роговая пробочка. Мелкие элементы могут сливаться, образуя очаги большей величины неправильных мелкофестончатых очертаний. В окружности как крупных, так и мелких очагов иногда можно отметить узкую фиолетово-розовую каемку. Через месяцы или годы на месте пятен развивается поверхностная атрофия кожи.
Патогистологически как при генерализованной, так и при ограниченной форме склеродермии в начальном периоде отмечается воспалительный инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг сосудов дермы и подкожной клетчатки, состоящим в основном из лимфоцитов. Стенки сосудов отечны и инфильтрированы, эндотелий в состоянии пролиферации. Коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отека разъединены. Эластические волокна частично сохранены. Иногда обнаруживаются фибриноидные изменения стенок сосудов и соединительной ткани. В склеротической стадии дерма значительно утолщена, коллагеновые волокна гиперплазированы, располагаются компактно. Воспалительный инфильтрат почти отсутствует. Стенки сосудов утолщены, склерозированы, волосяные фолликулы и сальные железы отсутствуют, потовые железы сохранены, но атрофированы. Фиброзные пучки пронизывают истонченную и атрофированную жировую клетчатку.
Этиология и патогенез. Не установлены. Наиболее вероятным считается предположение о том, что склеродермия является следствием нейроэндокринных расстройств, ведущих к резким изменениям в состоянии кровеносных сосудов и последовательному нарушению межуточного обмена, обусловливающему склерозирование соединительной ткани.
Лечение. При генерализованной склеродермии эффективны подкожные инъекции лидазы, которые следует назначать повторными курсами. Препараты гиалуронидазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело) показаны при ограниченной склеродермии. Их можно вводить непосредственно в очаги поражений путем электрофореза. При акросклерозе наиболее эффективны средства, нормализующие трофику и стимулирующие периферическое кровообращение: ганглиоблокирующие препараты (пахикарпин по 0,05 г 2—3 раза в день в течение 1—1,5 мес); внутривенные вливания никотиновой кислоты. Отмечен благоприятный эффект от назначения АТФ, витаминов Е, В15. В стадии уплотнения кожи назначают тепловые процедуры: ванны, грязелечение, парафинотерапию, диатермию, ультрафиолетовые облучения, массаж, ультразвук, фонофорез гидрокортизона. Целесообразны морские и сероводородные ванны (Сочи-Мацеста, Пятигорск), радоновые ванны в Цхал-тубо, лечебная гимнастика.
