Этиология и патогенез. В возникновении рубцующего пемфигоида важную роль играют нейроэндокринные расстройства и травмы (эпиляция ресниц, химический ожог глаз, протезирование зубов, повреждение слизистой оболочки полости рта зубной щеткой или другими предметами). Полому есть основание предполагать, что рубцующий пемфигоид является следствием нейроэндокринных дисфункций, вызывающий нарушения трофики слизистых оболочек и кожи, на фоне которых различные наружные воздействия приводят к образованию пузырей. Учитывая, кроме того, отсутствие эластической ткани в дерме на границе с эпителием, можно предполагать, что это заболевание приближается по своей сущности скорее всего к дистрофическим процессам типа врожденного буллезного эпидермолиза. Вместе с тем современные иммунологические данные, полученные при помощи чувствительных методик, позволяют некоторым авторам признать рубцующий пемфигоид и пемфигоид вариантами одного и того же патологического процесса.
Диагноз. Рубцующий пемфигоид приходится дифференцировать в основном от вульгарной (вегетирующей) пузырчатки и пемфигоида. Чрезвычайно трудно дифференцировать начальные проявления пемфигоида и рубцующего пемфигоида на слизистой оболочке полости рта. Лишь такие признаки, как провоцирующая роль травмы в развитии пузырей, а также рецидивирование пузырей на одном и том же месте, позволяют заподозрить рубцующий пемфигоид. Однако эти признаки обнаруживаются не всегда. Поэтому раннюю дифференциальную диагностику приходится ограничивать решением вопроса о том, относится данное заболевание к пузырчатке или к пемфигоидам, не вдаваясь в подробности, к какому из них именно.
Лечение. Такое же, как пемфигоида, однако эффективность его значительно ниже. Показано комбинированное лечение кортикостероидами и хингамином, местное применение кортикостероидов.
Как самостоятельную форму выделяют так называемую доброкачественную неакантолитическую пузырчатку только слизистой оболочки рта. Для нее характерно хроническое, рецидивирующее высыпание субэпителиальных пузырей без образования рубцов.
