Принимают во внимание данные клинических, цитологических и гистологических исследований. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика пузырчатки, пемфигоидов и буллезного (пемфигоидного) варианта герпетиформного дерматоза. Для всех перечисленных заболеваний характерно субэпителиальное образование пузырей в результате эпидермолиза.
Существенное значение в дифференциальной диагностике имею также иммунофлюоресцентные методы исследования. Вместе с тем их результаты бывают у одних и тех же больных настолько разнородны что позволяют выделять смешанные и переходные буллезные дерматозы.
Лечение. Единственным средством, позволяющим в настоящее время спасти больных пузырчаткой, являются глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, урбазон, триамцинолон. дексаметазон и др.).
Лечение начинают с назначения ударных доз глюкокортикостероидов. Прекращение лечения быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому больные должны постоянно принимать минимальные поддерживающие дозы. Величина ударной дозы зависит от тяжести заболевания и составляет 60—100 мг (иногда 180—360 мг) преднизолона. После прекращения высыпаний и заживления эрозий препарат принимают в той же дозе в течение недели. Последующее снижение дозы до поддерживающей растягивается на несколько месяцев. При обострении процесса следует некоторое время выждать и, если очаги поражения самопроизвольно не разрешаются, удвоить дозу. Большую часть суточной дозы принимают после завтрака, меньшую — во второй половине дня. Таблетки в поддерживающей дозе рекомендуется принимать одномоментно после завтрака.
Кортикостероидную терапию сопровождают комплексом следующих средств: анаболические стероидные препараты, 10% раствор хлорида калия, глицерофосфат, пантотенат и пангамат кальция, аскорбиновая кислота (1—3 г), дезоксирибонуклеаза. Антибиотики показаны лишь при осложнении вторичной инфекцией (подъем температуры). Необходимо проводить симптоматическую терапию. Питание должно быть преимущественно белковым, с уменьшенным количеством соли.
Лечение больных пузырчаткой кортикостероидами в больших дозах приводит к снижению титра аутоантител до нуля. Исчезновение антител в сыворотке и коже может служить одним из оснований для снятия больных с поддерживающей дозы.
При резистентности заболевания к тому или иному кортикостероиду или при плохой его переносимости рекомендуется сменить препарат или дополнительно назначить средства, обладающие иммунодепрессивным действием: метотрексат, азатиоприн, делагил и др.
В последние годы для удаления циркулирующих аутоантител из организма применяют плазмаферез с замещением плазмы больного свежей плазмой при непрерывном кровотоке. Повторные процедуры приводят к временному снижению титра аутоантител и даже к исчезновению их, что позволяет в значительной степени уменьшить дозы кортикостероида, метотрексата или других иммуно депрессантов. Применение плазмафереза рекомендуется в тех случаях, когда пузырчатка не поддается обычным методам лечения или оно сопровождается побочными явлениями.
Наружное лечение предусматривает теплые ванны с перманганатом калия (0,5 г на ведро воды), антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек показаны обтирания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% раствором борной кислоты, растворами буры, фурацилина (1: 5000) и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами.
