Клиника малярийной гемоглобинурии
Основной симптом заболевания — гемоглобинурия — проявляется выделением своеобразной мочи цвета черного пива или красного вина, что обусловлено содержанием в свежевыпущенной моче оксигемоглобина, а в постоявшей — наличием метгемоглобина. Кроме того, в моче определяется гемосидерин и уробилин. Моча при стоянии разделяется на два слоя: верхний слой, имеющий прозрачный цвет красного вина, и нижний — темнокоричневый, грязномутный, содержащий детрит. Гемоглобинурия развивается внезапно и сочетается с ознобом, гипертермией (до 40° и выше), болями в мышцах и суставах, адинамией, рвотой, темной, плейохромной желчью, головной болью. Очень быстро развивается анемия и постепенно нарастает желтуха. Число эритроцитов падает до 1 000 000, гемоглобин до 3 г% (1820 единиц).
Со стороны белой крови отмечается лейкоцитоз с нейтрофилезом и моноцитозом; в костномозговом пунктате — миелоидная и эритробластическая реакция с явлениями эритрофагоцитоза (В. В. Несмелова и 3. В. Таранухина, 1956), что служит доказательством развития внутриклеточного гемолиза и объясняет механизм желтухи при малярийной гемоглобинурии. Невзирая на активную малярию, паразиты при малярийной гемоглобинурии не обнаруживаются, так как инвазированные эритроциты распадаются в первую очередь. Селезенка и печень увеличены, чувствительны.
Различают легкую, среднюю и тяжелую формы. Первая протекает с субфебрилитетом и кратковременной гемоглобинурией, тяжелая с массивным распадом крови, геморрагическими явлениями, желтухой, коллапсом и анурией. Летальность в прошлом была очень высока (выше 50%); в настоящее время вследствие применения современные методов терапии она равняется 15−20%. Смерть наступает вследствие шока, острой аноксии или при явлениях азотемической уремии (при длительной анурии). При благоприятном течении приступ заканчивается в 35 дней, моча просветляется, падает температура и наступает репарация крови, характеризующаяся высоким ретикулоцитозом. Перенесшие гемоглобинурийную лихорадку склонны к повторным приступам, которые вызываются тем же агентом (хинин). Описаны случаи с двумятремя приступами, наступившими через 68 лет.
Патологоанатомическая картина варьирует в зависимости от длительности приступа. В острых случаях наблюдаются: желтуха кожи и внутренних органов, увеличенная полнокровная темнокраснобурая селезенка, увеличенная желтобурая печень, слегка увеличенные набухшие почки, в пирамидах которых макроскопически определяется чернобурая исчерченность (прямые канальцы, наполненные гемоглобиновыми цилиндрами). При более длительном течении органы малокровны.
Микроскопически: капилляры печени и синусы селезенки забиты детритом, образовавшимся вследствие распада эритроцитов; в печеночных клетках, в эндотелии синусов и макрофагах селезенки и костного мозга много гемосидерина и гематина; в полости капсул Шумлянского мелкозернистый распад с экссудатом; в эпителии извитых канальцев — мутное набухание и некроз; в просвете канальцев — мелкозернистые цилиндры, дающие положительную реакцию на железо.
