Этиология и патогенез малярийной гемоглобинурии
Этиология и патогенез болезни тесно переплетаются между собой. Классическая малярийная гемоглобинурия наблюдается обязательно у больных малярией, чаще в активной стадии болезни, но иногда и в латентной форме. В прошлом были созданы различные теории малярийной гемоглобинурии: описывались самостоятельные возбудители болезни — пироплазмы, спирохеты, хламидозои и пр., но в настоящее время паразитарная теория полностью отвергнута; возникновение болезни связывали с ацидозом, поражением печени и пр.
Многие развитие гемоглобинурии относят за счет двух основных причин — малярии и действия добавочного фактора, провоцирующего приступ этого заболевания, чаще всего хинина, хотя такую же роль могут играть и сульфаниламиды, пирамидон, метиленовая синяя, акрихин; наконец, приступ гемоглобинурии у больного малярией может возникнуть без приема лекарственного препарата.
Бурное развитие явлений болезни буквально через несколько минут после приема хинина может говорить об анафилактоидной природе заболевания: распадающиеся под влиянием малярийных паразитов эритроциты, подвергшиеся действию лекарственных препаратовгаптенов, становятся как бы чужеродными антигенами, иммунизирующими организм больного, в котором развиваются аутоиммунные тела (амбоцепторы). В соединении с комплементом сыворотки эти аутоиммунные тела вызывают гемолиз эритроцитов больного, который носит очень бурный характер. Гемоглобинурия связана патогенетически с врожденной энзимопениейона при прочих равных условиях развивается у лиц, у которых имеется резкое снижение содержания фермента глюкозо6фосфатдигидрогеназы. Этот фермент защищает в норме больных малярией от токсического действия хинина и других препаратов.
Установлено, что при высокой концентрации гемоглобина в плазме (порядка 100 140 мг%) наступает гемоглобинурия. Сыворотка крови при гемоглобинемии окрашена в слаборозовый цвет и при исследовании спектроскопом дает характерные для гемоглобина, оксигемоглобина и меггемоглобина линии. Гемоглобинурия может появиться при отсутствии гемоглобинемии в результате распада крови в сосудах почек.
Поскольку при малярийной гемоглобинурии имеет место в основном внутрисосудистый гемолиз, желтуха на первых порах не должна развиваться, однако циркулирующий в крови свободный гемоглобин захватывается клетками ретикулоэндотелия печени, селезенки, лимфатических узлов и т. п. и превращается в билирубин, вследствие чего у больных развивается более или менее выраженная желтуха. В моче, кроме оксигемоглобина, имеется значительное количество метгемоглобина, а иногда и гематина, всегда определяется большей частью значительная альбуминурия, уробилинурия и билирубинурия (последняя возникает в результате вторичного паренхиматозного гепатита). В осадке мочи, как правило, обнаруживаются глыбки и желтые крошковатые массы аморфного гемоглобина, изредка цельные или выщелоченные зритроциты в очень небольшом количестве, часто гиалиновые и зернистые цилиндры.
