Герпетиформный дерматоз — хроническое рецидивирующее заболевание, которое может начаться в любом возрасте: и в первые месяцы жизни, и в глубокой старости. Раз начавшись, оно длится годами (20—30 лет), прерываясь периодами полного выздоровления продолжительностью от нескольких недель и месяцев до нескольких лет. После 10-летнего течения процесс постепенно стихает. Болеют преимущественно мужчины. У детей рецидивы чаще наблюдаются летом; в период полового созревания может наступить самоизлечение. Известны случаи семейного заболевания герпетиформным дерматозом.
Для клинической картины характерны полиморфизм и группировка (как при герпесах) элементов сыпи, а также зуд. Сыпь представлена розеолезными пятнами, волдырями, папулами и главным образом различной величины пузырями.
Пузыри, наполненные прозрачным или мутным, реже геморрагическим, содержимым, возникают или на фоне розовых пятен, или на неизмененной на вид коже. Иногда они, как и другие элементы сыпи, располагаются кольцевидно, гирляндообразно. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых бурых корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. После заживления пузырей остается пигментация.
Очаги, состоящие из мелких пузырей, напоминают простои герпес, при их кольцевидном расположении — трихофитию. В ряде случаев образуются сгруппированные папуловезикулезные элементы, характерные для строфулюса. Наблюдаемое иногда мономорфное высыпание тех или иных элементов сыпи позволило выделить, помимо основной — полиморфной, ряд других клинических разновидностей болезни Дюринга: буллезную, герпесоподобную, трихофитоидную, строфулезную.
Иногда кожное поражение носит локализованный характер. В этих случаях оно периодически возобновляется на ограниченных участках кожи, нередко симметрично, чаще всего на разгибательной поверхности коленных и локтевых суставов, голенях, предплечьях. В результате постоянного расчесывания этих участков кожа на них лихенизируется, время от времени на фоне лихенизации образуются пузыри.
Сравнительно редко одновременно с поражением кожи наблюдается высыпание пузырей на слизистой оболочке полости рта. Общее состояние больных обычно остается вполне удовлетворительным, каких-либо серьезных изменений внутренних органов не наблюдается. В некоторых случаях, особенно в детском и юношеском возрасте, начальный период заболевания или возникшего рецидива протекает остро и сопровождается подъемом температуры тела до 37,5—38°С. В крови нередко отмечаются эозинофилия и умеренный лейкоцитоз. В содержимом пузырей также, даже чаще, чем в крови, содержится большое количество эозинофилов и нейтрофилов. Характерной для больных герпетиформным дерматозом считается повышенная чувствительность к йодиду калия: прием внутрь 5% раствора вызывает обострение кожного процесса, а наложение на кожу 50% мази (на ланолине) через 24 ч вызывает эритему, иногда с образованием пузырей. Однако пробу с йодидом калия (особенно кожную) нельзя считать абсолютно закономерной: у части больных, страдающих типичным герпетиформным дерматозом, она дает отрицательный результат.
Патогистологически: обнаруживается субэпидермальная полость, как при пемфигоиде, однако механизм образования пузырей имеет некоторые отличия. При герпетиформном дерматозе процесс начинается с формирования в верхушках сосочков микроабсцессов, состоящих на ранней стадии из нейтрофилов, на более поздней — из эозинофилов. В результате слияния микроабсцессов происходит отделение эпидермиса от дермы. Перечисленные изменения видны только вокруг пузыря. Электронно-микроскопические исследования позволили установить, что дном пузыря при болезни Дюринга является дерма.
Этиология и патогенез. Герпетиформный дерматоз относят в настоящее время к синдрому нарушенного всасывания (синдром мальабсорбции), обусловленному необычной чувствительностью организма по отношению к клейковине (клейковину образуют белки злаков: пшеницы, риса, кукурузы, овса, ржи, ячменя, проса и др.). В ряде случаев при гистологическом исследовании биопсированной слизистой оболочки тонкого кишечника при болезни Дюринга обнаруживают изменения в виде уплощения ворсинок и лимфоцитарного инфильтрата, которые регрессируют (одновременно с кожными сыпями) при диете, лишенной растительных белков. Непосредственной причиной, провоцирующей развитие герпетиформного дерматоза, могут быть воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, часто с поражением печени, аскаридоз, злокачественные опухоли, лимфолейкоз; прием галогенов (йод, бром). У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней.
