В результате действия солнечных лучей или незначительной травмы на лице и тыльной поверхности кистей (у женщин на голенях) появляются пузыри, которые вскрываются, оставляя после себя эрозии или поверхностные язвы, заживающие атрофическим рубцом. Под влиянием травмы возникают, кроме того, ссадины. Пораженная кожа постепенно гиперпигментируется, мягкие ткани щек, лба и глазниц западают и больные выглядят старше своих лет. Иногда развиваются склеродермоподобные уплотнения кожи, очаги депигментации.
В норме с мочой за сутки выделяется до 0,04 мг уропорфирина и до 0,08 мг копропорфирина У больных поздней кожной порфирией содержание порфиринов и главное уропорфирина в моче увеличивается, что нередко придает ей розовый или красный цвет. У некоторых больных коричнево-красными становятся зубы.
Фотоаллергические реакции связаны с влиянием на кожу экзогенных и значительно реже эндогенных факультативных фотосенсибилизаторов. Экзогенные фотосенсибилизаторы действуют или непосредственно на кожу, или проникают в нее гематогенным путем. К первым относятся соли хрома, моющие средства, эозин, входящий в состав некоторых губных помад, сульфаниламидные и антигистаминные препараты, кортикостероиды при их длительном наружном применении, ко вторым — щавель, лебеда, тетраэтилсвинец, входящий в состав этилированного бензина, а также такие лекарственные средства, как сульфаниламиды, барбитураты, аминазин, тетрациклины, гризеофульвин, ПАСК, мышьяк, женские половые гормоны. Эндогенные фотосенсибилизаторы появляются в организме при белковом голодании.
По-видимому, факультативные фотосенсибилизаторы, проникающие внутрь организма или в нем образующиеся, повышают чувствительность кожи к солнечным лучам не самостоятельно, а благодаря тому, что они иногда способны нарушить порфириновый обмен. Этим можно объяснить их факультативность.
Клинически фотоаллергические реакции проявляются в основном микровезикулезными сыпями на фоне эритемы (так называемая солнечная экзема), волдырями (солнечная крапивница), уртикоподобными отечными папулами, в результате энергичного расчесывания которых развиваются очаги лихенификации, напоминающие нейродермит (солнечное, или летнее, пруриго).
Лечение. Прежде всего, необходимо исключить действие на организм фотосенсибилизаторов. Для этого нередко, а при поздней кожной порфирии обязательно приходится прибегать к определению содержания порфиринов в моче и эритроцитах.
При эритропоэтических порфириях рекомендуется прием бета-каротина (3—4 стакана морковного сока в день), хингамина.
При поздней кожной порфирии проводятся в первую очередь мероприятия, направленные на восстановление функции печени и желудочно-кишечного тракта: молочная диета, внутривенное введение глюкозы с аскорбиновой кислотой, назначение метионина, карболена, витаминов В, в частности фолиевой кислоты, по показаниям — субаквальные ванны. Наиболее эффективным методом, нормализующим порфириновый обмен, являются кровопускания: по 300—500 мл раз в неделю (до 8 раз) с одновременным назначением препаратов железа. Кровопотери стимулируют восстановительные процессы в кроветворной системе, что, в частности, усиливает образование гемоглобина с использованием для этого избыточных в организме порфиринов. Для нейтрализации порфиринов и ускорения их выведения из организма назначают сульфат меди, АТФ — натрий или кальций, унитиол; гидрокарбонат натрия (двууглекислая сода) принимают в течение 2—3 мес по 1 г 4—6 раз в день, а затем в течение 4 мес по 1 г в сутки.
Лечение больных фотодерматитами, не связанными с нарушением порфиринового обмена, более эффективно при одновременном приеме хингамина, метилурацила, витаминов В2, В12, РР, С, а также антигистаминных препаратов. Если фото дерматит возникает под влиянием первых слабых солнечных лучей, рекомендуется применить до наступления солнечных дней ультрафиолетовые облучения в эритемных дозах.
Наружное лечение и профилактика всех форм фотодерматитов не отличаются от таковых при солнечном дерматите.
