Это тяжелое заболевание возникает первично или, реже, у больных, длительно страдавших дискоидной или диссеминированной формой красной волчанки. В одних случаях заболевание начинается остро, бурно, с одновременным появлением как общих симптомов, так и поражения кожи и внутренних органов.
В других случаях болезнь протекает хронически, клинические явления нарастают постепенно, причем у одних больных общие симптомы и поражение внутренних органов предшествуют поражению кожи, у других кожное высыпание возникает раньше общих расстройств и поражения внутренних органов. В последнем варианте болезнь протекает более благоприятно и нередко дает более или менее длительные ремиссии. У отдельных больных может внезапно наступить острая вспышка, и тогда болезнь принимает быстро прогрессирующее течение. Поражение кожи характеризуется появлением эритемы, главным образом на лице, в области носа и щек, часто принимая форму бабочки. Вначале кожа окрашена в розово-красный цвет и нередко слегка отечна. В дальнейшем она становится фиолетово-красной, на поверхности кожи появляется небольшое шелушение. На пальцах рук отмечается появление эритематозных пятен красного или синюшно-красного цвета. Может возникнуть высыпание эритематозных пятен на коже туловища и конечностей и на их фоне появляются пузыри. В отдельных случаях эритема принимает геморрагический характер. Продержавшись некоторое время, эритема проходит, но нередко возобновляется. Заканчивается чаще всего пигментацией, реже — слабовыраженной рубцовой атрофией кожи. Слизистые оболочки поражаются очень редко.
Общие симптомы выражаются в слабости, депрессии, потере аппетита, бессоннице, болях в мышцах, костях и суставах и лихорадке. Последняя может быть постоянной, ремиттирующей, иногда гектической с подъемом температуры до 40°С.
Из внутренних органов прежде всего поражаются почки; в моче появляются белок, цилиндры, эритроциты. В отдельных случаях может развиться уремия, приводящая к смертельному исходу.
Часто наблюдаются поражения сердца в форме эндокардита (нередко обнаруживается только на вскрытии), перикардита и миокардита, хроническая бронхопневмония, сухой или экссудативный плеврит, увеличение лимфатических узлов, преимущественно шейных, подчелюстных, аксиллярных, болезненность и опухание суставов, напоминающие острый суставной ревматизм.
В крови прогрессирующая анемия, лейкопения (иногда лимфопения), ускоренная СОЭ; в сыворотке крови—снижение количества общего белка, уменьшение содержания альбуминов и увеличение гамма-глобулинов. Наряду с этим в крови обнаруживаются своеобразные «клетки красной волчанки».
Клетки красной волчанки (LE-клетки) — это лейкоциты, в протоплазме которых при окраске по Романовскому—Гимзе обнаруживаются включения в виде гомогенных, круглой формы образований фиолетово-красного цвета, представляющие собой фагоцитированные измененные ядра лейкоцитов (нуклеолиз). При значительной величине они оттесняют ядро клетки к периферии. Такие же образования обнаруживаются свободно лежащими среди клеток и являются в подобных случаях центром агглютинации нейтрофилов (так называемые розетки). Их возникновение связано, по-видимому, с изменениями в белковом составе плазмы, в частности ее гамма-глобулиновой фракции. В последней у больных системной красной волчанкой содержится «фактор красной волчанки», являющийся, как полагают, антителом против ядер лейкоцитов. Системная красная волчанка встречается чаще у женщин 20−40 лет. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Случаи выздоровления наблюдаются редко.
