Себорейная, или эритематозная, пузырчатка. Начинайся с образования на коже лица, чаще всего на носу и щеках (в виде бабочки, напоминая дискоидную красную волчанку), реже на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики. После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди, в меньшей степени на коже конечностей, начинают появляться различной величины пузыри, быстро подсыхающие с образованием буроватого цвета пластинчатых корок. Образование пузырей может происходить незаметно, и создается впечатление, что корки выявляются как бы первично, напоминая себорейную экзему или импетиго. После их удаления обнаруживаются эрозии. Симптом Никольского положительный, однако выявляется только в области поражения или в виде краевого либо очаговою. Очаговый симптом Никольского характеризуется сползанием под давлением пальца со здоровой на вид кожи верхних слоев эпидермиса в виде круглой или овальной пленки размером с копеечную монету. Иногда высыпание пузырей с последующим образованием эрозий отмечается на слизистой оболочке полости рта. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев сравнительно доброкачественно. У ряда больных отмечается переход в листовидную пузырчатку.
Патогистологически: характерно развитие супрабазального акантолиза, для листовидной и эритематозной пузырчатки — в зоне зернистого слоя. У больных вегетирующей пузырчаткой отмечаются, кроме того, папилломатоз, акантоз, а в старых очагах — и гиперкератоз
Этиология и патогенез. Этиология пузырчатки неизвестна. Инфекционная (в том числе вирусная), энзимная, эндокринная, нейрогенная, наследственная, токсическая теории происхождения пузырчатки а также теория задержки солей не получили убедительных доказательств. В патогенезе пузырчатки ведущую роль играют аутоиммунные процессы. Развитие акантолиза связывают с появлением антител против межклеточной субстанции и образованием в ней иммунного комплекс антиген-антитело. Последний обусловливает растворение межклеточной субстанции и разрушение десмосом или потерю эпителиальными клетками способности к их формированию.
При непрямой реакции иммунофлюоресценции обнаружена циркулирующие в сыворотке (а также в пузырной жидкости) антитела относящиеся к классу IgG; титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения пузырчатки. Прямая реакция иммунофлюоресценции выявила отложения IgG в межклеточном веществе как пораженной, так и здоровой на вид кожи.
