Пемфигоид нередко называют буллезным пемфигоидом, парапемфигусом, неакантолитической пузырчаткой. Ранее это заболевание описывалось как доброкачественный хронический пемфигус, старческий пемфигус, юношеский пемфигус, старческий герпетиформный дерматит.
Пемфигоидом чаще страдают пожилые люди и дети. Заболевание начинается с появления крупных напряженных пузырей, иногда с примесью крови в содержимом, на нормальной коже или на фоне эритем и отличается хроническим доброкачественным течением. У некоторых больных первичным проявлением пемфигоида служат элементы, типичные для многоформной экссудативной эритемы. В одних случаях они располагаются на ограниченном участке тела (например, в окружности пупка), в других оказываются распространенными, однако их локализация не укладывается в рамки классической многоформной экссудативной эритемы Гебры.
После вскрытия пузырей образуются эрозии. В отличие от вульгарной пузырчатки для них характерны отсутствие периферического роста и выраженная тенденция к заживлению. По мере развития болезни количество пузырей увеличивается, становится заметным их преобладание на сгибах и в складках тела. У трети больных в процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, а у 10% больных процесс начинается с ее поражения. Симптом Никольского отрицательный, однако при потягивании за обрывки покрышки пузыря выявляется симптом перифокальной субэпителиальной отслойки. Отслойку эпителия можно наблюдать также при надавливании на пузырь. Последний при этом сплющивается и расширяется (симптом Асбо-Хансена). Патогистологически: образование пузырей при пемфигоиде связано с отслоением эпидермиса от дермы (эпидермолиз) и формированием полости, содержащей экссудат и клетки крови, главным образом эозинофилы. В отличие or герпетиформного дерматоза Дюринга кожа вокруг пузыря не изменена, микроабсцессов в сосочках нет. Электронно-микроскопические исследования позволили установить расслоение базальной мембраны.
Этиология и патогенез. Этиология пемфигоида неизвестна. В ряде случаев он развивается как парабластоматозный дерматоз, сопровождая злокачественные опухоли, лейкозы, лимфогранулематоз. В патогенезе пемфигоида играют роль аутоиммунные процессы. Развитие эпидермолиза обусловлено, по-видимому, образованием антител против базальной мембраны, которые обнаруживаются в сыворотке крови, пузырной жидкости и в виде иммунного комплекса антиген — антитело на самой базальной мембране. Однако корреляции титра антител с активностью заболевания не отмечается.
Диагноз. Основанием для постановки диагноза пемфигоида служат клинические, цитологические и гистологические данные. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика пемфигоида, буллезного (пемфигоидного) варианта герпетиформного дерматоза и пузырчатки.
ПУЗЫРЧАТКА
Пузырчатка чаще наблюдается у женщин, обычно после 40 лет. Заболевание проявляется в четырех клинических формах: вульгарная пузырчатка, вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка и себорейная (эритематозная) пузырчатка.
Общим для всех разновидностей пузырчатки признаком является акантолиз с образованием интраэпителиальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и кожи. Акантолиз связан с растворением межклеточной цементирующей субстанции эпителия, что приводит к расширению межклеточных пространств и отделению одной половины десмосом от другой.
Клинически акантолиз можно выявить путем легкого трения пальцем здоровой на вид кожи. Вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них при этом происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозии (симптом Никольского). При потягивании за обрывки покрышки пузыря обнаруживается отслойка эпителия далеко за пределы видимой эрозии («краевой» симптом Никольского). С акантолизом связаны также увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем (симптом Асбо-Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата периферический рост эрозий.
Указанные симптомы могут быть обусловлены не только акантолизом, но и перифокальной отслойкой всего эпителия — эпидермолизом. Поэтому для подтверждения наличия акантолиза используют цитодиагностику — исследование поверхностного слоя клеток (метод Тцанка). В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий после вскрытия свежих пузырей, у больных пузырчаткой обнаруживают патологические шиловидные клетки, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородным окрашиванием цитоплазмы (интенсивно синий цвет по периферии, светло-голубой вокруг ядра) и некоторыми другими признаками. Эти клетки получили название акантолитических. Для пузырчатки характерно их скопление в виде пластов.
Наиболее убедительным приемом, позволяющим установить акантолиз и тем самым подтвердить диагноз пузырчатки, является гистологическое исследование.
