Саблевидная голень — своеобразно искривленная кпереди голень в результате деформации болыпеберцовой кости. Различают истинную и ложную саблевидную голень. Истинная саблевидная голень характеризуется серповидным изгибом болыпеберцовой кости кпереди, напоминающим изогнутый клинок сабли, при отсутствии какихлибо видимых изменений в костной ткани и надкостнице. Такая деформация возникает как следствие перенесенного в грудном возрасте остеохондрита. Ложная саблевидная голень наблюдается также и при приобретенном сифилисе. Для нее характерно серповидное выпячивание только передней поверхноти болыпеберцовой кости, на которой образуются массивные костные наслоения в результате многократно рецидивировавших и заканчивавшихся каждый раз оссификацией остеопериоститов (рис. 65).
Радиальные рубцы вокруг рта (симптом Робинсона—Фурнье) возникают в результате перенесенной в раннем детстве разлитой папулезной инфильтрации. Они выглядят как тонкие белесоватые полоски рубцовой ткани, пересекающие красную кайму губ и окружающую кожу. Правда, у людей пожилого возраста в связи с появлением морщин этот признак становится малозаметным.
При позднем врожденном сифилисе наряду с активными третичными сифилидами нередко обнаруживаются дистрофические изменения, которые обусловлены прямым или косвенным воздействием бледной трепонемы на формирующиеся ткани, но могут быть следствием и других неблагоприятных причин. Поэтому присутствие таких вероятных признаков дает основание лишь предполагать, но не утверждать наличие врожденного сифилиса.
К таким вероятным признакам врожденного сифилиса относятся различные зубные дистрофии, в частности так называемый кисетообразный моляр; деформации черепа (например, ягодицеобразный череп); деформации носа, возникающие в результате перенесенного в раннем детстве сифилитического насморка или в более позднем возрасте гуммозных процессов, ведущих к разрушению костной части перегородки носа, вследствие чего образуется так называемый седловидный нос с выступающими вперед ноздрями (рис. 66), а также другие виды деформаций («ступенчатый» нос, свидетельствующий о недоразвитии хрящевой части носовой перегородки, «бараний» нос и т. п.).
Среди вероятных признаков упоминают также утолщение грудинного конца ключицы вследствие гиперостоза (симптом Авситидийского), отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидизм), высокое («готическое», «стрельчатое») небо, укорочение и искривление мизинца («инфантильный» мизинец) и др.
Необходимо подчеркнуть, что вероятные признаки имеют весьма относительное значение и не могут быть основой диагноза врожденного сифилиса, так как одни из них наблюдаются и при
приобретенном сифилисе (деформации носа), а другие часто обусловлены причинами, не имеющими отношения к сифилису. Следует обратить внимание на эндокринные расстройства, выражающиеся, в частности, в общем физическом недоразвитии, вплоть до нанизма (карликовый рост), в различных степенях олигофрении, причиной которых может быть и врожденный сифилис.
Диагноз. Врожденный сифилис диагностируют на основании:
1) обнаружения у ребенка активных проявлений сифилиса и положительных серологических реакций;
2) наличия у матери активного или латентного сифилиса;
3) данных анамнеза, свидетельствующих о заболевании сифилисом матери;
4) акушерского анамнеза матери, а также обследования других детей в данной семье;
5) для диагноза позднего врожденного сифилиса имеет значение сочетание активных проявлений третичного сифилиса или латентной инфекции с наличием достоверных или вероятных признаков врожденного сифилиса.
Прогноз. Зависит от степени выраженности и тяжести клинических проявлений, особенно со стороны внутренних органов и нервной системы. Своевременно проведенное в раннем детстве специфическое лечение значительно улучшает прогноз. Большое значение для дальнейшей судьбы ребенка имеют также правильный уход, рациональное и полноценное питание.
