Заболевание описано Лейеллом в 1956 г. под названием «токсический эпидермальный некролиз». По современным представлениям, оно является полиэтиологичным и развивается как неспецифическая реакция организма на воздействие лекарственных, токсических и инфекционных агентов. Наименьшая роль отводится токсическим факторам, поэтому другое название — острый эпидермальный некролиз (necrolysis epidermalis acuta) — представляется более целесообразным.
Этиология и патогенез. Причинами развития острого эпидермального некролиза являются лекарственные средства. Прежде всего это сульфаниламидные препараты, затем антибиотики, в частности пенициллин, стрептомицин, эритромицин, тетрациклин, олеандомицин; барбитураты: люминал, мединал, бензонал; анальгетики: амидопирин, бутадиен, реопирин, анальгин, антипирин и многие другие лекарственные средства. Важное значение в развитии заболевания имеет сочетанное применение различных лекарств, прием так называемых медикаментозных коктейлей.
Известны и другие причины возникновения синдрома Лейелла: интоксикация производственными химическими веществами и испорченными пищевыми продуктами (сосиски, рыба).
В патогенезе острого эпидермального некролиза ведущую роль играет аллергическая реакция, по своей тяжести уступающая лишь анафилактическому шоку. В этой связи следует обратить внимание на два момента. Во-первых, гиперчувствительность различного вида отмечалась у больных и ранее. Во-вторых, прием лекарственных средств, после которого развивается синдром Лайелла, обусловлен предшествующими, главным образом острыми, инфекционными заболеваниями (ОРЗ, грипп, пневмония, ангина и др.). На основании этих фактов можно полагать, что острый эпидермальный некролиз представляет собой наиболее тяжелую своеобразную токсидермию, как бы завершающую процесс длительной поливалентной сенсибилизации, т. е. сенсибилизации ко многим аллергенам. Клиническая картина. Острый эпидермальный некролиз возникает через несколько часов или дней после первого приема лекарств. Процесс начинается внезапно с подъема температуры тела до 38—41°С, резкого ухудшения самочувствия и появления сыпи, состоящей чаще из гиперемических пятен или элементов, типичных для многоформной экссудативной эритемы, реже из петехиальных, уртикарных или эритематознобуллезных элементов. В этом периоде заболевания кожные изменения соответствуют клинической картине токсидермии. Нередко острый эпидермальный некролиз начинается с эритематозных и буллезных высыпаний на слизистых оболочках полости рта, носа, в области глаз и гениталий, к которым присоединяется распространенная сыпь, характерная для многоформной экссудативной эритемы. В таких случаях заболевание напоминает синдром Стивенса — Джонсона.
Через несколько дней развивается болезненная диффузная эритема, быстро распространяющаяся почти на весь кожный покров. Вскоре на ее фоне происходит отслоение эпидермиса: при прикосновении он скользит и сморщивается под пальцами (симптомом смоченного белья), легко оттягивается, а впоследствии отторгается с образованием обширных, очень болезненных кровоточащих при дотрагивании эрозий. Скопление жидкости в пространствах расщепленного эпидермиса может привести к появлению дряблых пузырей, увеличивающихся по площади при минимальном на них давлении. Пораженная кожа приобретает вид ошпаренной кипятком. Если слегка потереть пальцем кожу на соседних участках, оставшуюся по внешнему виду здоровой, то произойдет отслойка эпидермиса с обнажением влажной поверхности (положительный симптом Никольского). Наряду с указанными изменениями кожи нередко наблюдается сыпь, подобная таковой при многоформной экссудативной эритеме.
