Дерматомиозит (dermatomyositis) представляет собой полимиозит, сопровождающийся особыми изменениями кожи. Страдают главным образом скелетные мышцы, в меньшей степени — миокард, еще в меньшей— гладкие мышцы. Раннее и типичное проявление болезни — миозит шеи и плечевого пояса. Голова при этом опущена вниз, наблюдается согбенное положение туловища. Мышцы становятся тестоватыми, затем твердыми; постепенно развивается фиброзный миозит и в конце концов атрофия. Больные жалуются на выраженную мышечную слабость, не могут поднять руки, носить в руках обычные вещи. В результате гипомимии лицо приобретает плаксивое выражение.
Висцеральные симптомы обусловлены в основном поражением мышцы сердца (миокардит) и гладкой мускулатуры пищевода, гортани, глотки, диафрагмы, кишечника, сфинктеров. Нередко развивается диплопия. Реже в процесс вовлекаются легкие, печень, селезенка, почки; иногда — центральная и периферическая нервная система; могут быть психические расстройства. При острой форме дерматомиозита повышается температура тела (до 39—40°С), не снижающаяся от введения антибиотиков. Лабораторные исследования выявляют лейкоцитоз со сдвигом влево (в поздней стадии —лейкопения), эозинофилию, моноцитоз, лимфоцитопению; СОЭ ускорена.
Кожные изменения сначала могут быть единственными проявлениями дерматомиозита. Для них характерно образование довольно резко очерченных эритем винно-красного цвета и отеков на различных участках кожного покрова. Начинается заболевание, как правило, с поражения лица, волосистой части головы, задней и латеральных областей шеи, тыла кистей и пальцев, передних областей коленей. Для поражения лица типичен периорбитальный отек, часто сопровождающийся «очкообразной» эритемой. Наблюдаются и другие полиморфные высыпания: везикулезные, буллезные, геморрагические, некротические. Иногда развивается эритродермия. При хроническом течении дерматомиозита поражение кожи приобретает пестрый вид (пойкилодерматомиозит) за счет формирования розеолезных пятен, мелких, едва выступающих над поверхностью кожи, папул, чешуек, телеангиэктазии, пигментных пятен и депигментированных участков атрофии. В ряде случаев развиваются стоматит, хейлит, конъюнктивит.
Начавшись остро, дерматомиозит может через несколько недель или месяцев закончиться летально. В других случаях он переходит в хроническую стадию и продолжается с ремиссиями много лет.
Диагноз. Основывается на клинической картине и результатах определения уровня креатина в моче. Креатин содержится главным образом в мышечной ткани и выводится после отщепления молекулы воды в виде креатинина (ангидрированный креатин). За сутки выделяется 1,5—2,0 г креатинина и до 100 мг креатина. При дерматомиозите нарушается способность мышечной ткани образовывать ангидрид, поэтому с мочой выделяется повышенное количество креатина (0,2—1,2 г и больше).
Диагноз дерматомиозита можно подтвердить путем электромиографии и гистологического исследования мышц (отечность, нарушение нормальной поперечной исчерченности, вакуолизация, гомогенизация и гиалинизация мышечных волокон, лимфоцитарная инфильтрация с последующим склерозом).
Этиология и патогенез. Дерматомиозит, как красная волчанка и склеродермия, относится к диффузным болезням соединительной ткани аутоиммунного генеза. Нередко он сочетается со злокачественными опухолями (паранеопластический или вторичный дерматомиозит). Чаще наблюдается рак желудка и других отделов желудочно-кишечного тракта, яичников, молочной железы, матки.
Лечение. Назначают глюкокортикостероидные гормоны в сочетании с анаболическими стероидными препаратами, антиметаболитами, АТФ, кокарбоксилазой, витамином Е.
